Az ectopia cordisban a szív a mellkasüregen kívül alakul ki
Ezután a vér visszatér a szív jobb oldalába, ahol a két kamra együtt dolgozik, hogy az oxigénhiányos vért a tüdőbe pumpálja, hogy friss oxigént kapjon. Végül a vér visszatér a szív bal oldalába, és a ciklus újra kezdődik.
Az oxigénben gazdag vér és az oxigénhiányos vér soha nem keveredik.
Veleszületett szívhibák
Egyes veleszületett szívhibák egy vagy több lyukból állnak a szívkamrák vagy az erek között. Ezek a lyukak lehetővé teszik az oxigénben gazdag vér és az oxigénhiányos vér oda-vissza áramlását a szívkamrák vagy az erek között, és összekeverednek. Ez az áramlás és keveredés megváltoztatja a nyomást a kamrákban és az erekben, és lehetővé teszi az oxigén nélküli vér kijutását a szervezetbe.
Idővel ez a forgatókönyv a nyomásváltozások miatti szív- és érrendszeri károsodáshoz, a sejteket elérő oxigénhiány miatt pedig a szervezet károsodásához vezethet.
A szindróma
Ha a csecsemő bizonyos veleszületett szívhibákkal (CHD) születik, amelyeket nem észlelnek és diagnosztizálnak korán, a szokatlan véráramlás többletmunkát okoz a szívnek és az ereknek. Idővel a károsodás egészségügyi problémákhoz vezethet.
Bármely szívelégtelenség, amely magas vérnyomást okoz a tüdőben, Eisenmenger-szindrómát okozhat, de a leggyakoribbak a szívkamrák vagy erek közötti falakon lévő lyukak, beleértve:
- Pitvari septum defektusok.
- Kamrai septum defektusok.
- Atrioventricularis csatorna defektusai.
- Nyílt ductus arteriosus.
Ezek a lyukak a következőkhöz vezetnek:
- Pulmonális hipertónia (magas vérnyomás a tüdőben): a vér keveredik a szívkamrák között. A szív bal oldalán lévő nagyobb nyomás, amely rendszerint az egész testben pumpálja a vért, a szokásosnál több vért nyom a szív jobb oldalába és a vért a tüdőbe szállító erekbe.
- Hipoxémia (alacsony oxigén a vérben): Oxigénben gazdag és oxigénszegény vér keveredik át a szívben lévő lyukon. Az oxigénmentesített vér áramlik a szervezetbe, és a szokásosnál kevesebb oxigént szállít a szervezet sejtjeinek.
Okoz
Az Eisenmenger-szindróma akkor fordul elő, amikor a kezeletlen veleszületett szívhibák (CHD) annyira megterhelik a szívet és az ereket, hogy visszafordíthatatlan károsodások lépnek fel.
A veleszületett szívhibák olyan szívhibák, amelyek születéskor jelen vannak. Ha a csecsemőnél nem mutatkoznak szívelégtelenség jelei, vagy nem részesülnek szűrésen, a defektus észrevétlen marad, és nem kezelhető mindaddig, amíg az Eisenmenger-szindróma tünetei későbbi életszakaszban nem jelentkeznek.
Kockázati tényezők
Az Eisenmenger-szindróma kockázati tényezői közé tartozik, hogy a családban előfordultak veleszületett szívhibák. Ha a családjában valakinek veleszületett szívhibája van, akkor Önnek is megnövekszik a CHD kockázata.
A CHD-k korai szűrése, felismerése és kezelése az Eisenmenger-szindróma elkerülésének kulcsa.
Az alacsony jövedelmű embereknél nagyobb a kockázata ennek az állapotnak a kialakulásának, mivel nem jutnak rendszeres egészségügyi ellátáshoz és csecsemőik szívszűréséhez. Még ha diagnosztizálják is, az enyhe CHD kezelés nélkül maradhat, ha nem tekintik sürgős orvosi problémának.
Tünetek
Az Eisenmenger-szindróma tünetei gyakran a pubertás körül , és általában 2 és 65 éves kor között alakulnak ki, a szívhiba vagy rendellenességek helyétől és méretétől függően.
A legszembetűnőbb tünet a cianózis, amely az ajkak vagy körömágyak kékes árnyalata a szervezet sejtjei számára elérhető oxigén csökkenése miatt. Egyéb tünetek lehetnek:
- A kéz- és lábujjak duzzogása (a hegyek megvastagodnak, és a köröm lejteni kezd).
- Zsibbadás vagy bizsergés a kéz- és lábujjakban.
- Szívdobogás vagy szabálytalan szívverés.
- Sebek a lábakon és a lábakon.
- Mellkasi fájdalom vagy szorító érzés.
- Légszomj.
- Vért felköhögni.
- Szervkárosodás.
- Szédülés.
- Letargia.
- Duzzanat.
- Ájulás.
- Fáradtság.
Az alacsonyabb oxigénszintre válaszul a szervezet fokozza a vörösvértestek termelését, hogy több oxigént szállítson a sejtekhez. A több vörösvérsejt a vér megvastagodását okozza, és idővel a következőket okozhatja:
- Változások a látásban.
- Szervkárosodás.
- Fejfájás.
- Szédülés.
- Stroke.
Komplikációk
Az Eisenmenger-szindróma szövődményei a következők:
- Alacsony oxigénszint, amely nem reagál az oxigénre.
- Máj- és epehólyagpangás.
- A fertőzések fokozott kockázata.
- Csökkentett várható élettartam.
- Magas kockázatú terhességek.
- Hirtelen szívleállás.
- Vesebetegség.
- Szív elégtelenség.
- Stroke.
Diagnózis
Ha Eisenmenger-szindróma tünetei vannak, kezelőorvosa kérdéseket tesz fel Önnek személyes és családi kórtörténetével kapcsolatban. Ezután fizikális vizsgálatot végeznek, és teszteket és szkenneléseket rendelhetnek el a diagnózis megerősítésére.
A tesztek és szkennelések a következőket tartalmazhatják:
- EKG.
- Vérvétel.
- Mellkas röntgen.
- Szív MRI.
- Echokardiogram.
- Szívkatéterezés
- Tüdőfunkciós vizsgálatok.
Kezelés
Az Eisenmenger-szindróma kezelése főként támogató jellegű, és magában foglalhatja a tünetek kezelésére szolgáló gyógyszereket, mint például:
- Diuretikumok a felesleges folyadék eltávolítására.
- Antiaritmiás szerek a szívfrekvencia és -ritmus szabályozására.
- Antikoagulánsok a vérrögképződés megelőzésére.
- Vérnyomáscsökkentő szerek a magas vérnyomás megelőzésére vagy szabályozására.
A szívhibák orvoslására irányuló műtét általában nem előnyös, mivel a kár már megtörtént. Nagyon súlyos esetekben azonban szív- és tüdőátültetésre lehet szükség.
Megelőzés
A szív korai diagnózisa és kezelése általában megelőzheti az Eisenmenger-szindrómát. A szívszűrés korán felismerheti a szívbetegséget, néha még a csecsemő születése előtt. Ezért a korai diagnózis és kezelés megakadályozhatja a szindróma kialakulását.
Ha már kialakult az Eisenmenger-szindróma, van néhány módszer a további szövődmények megelőzésére:
- Kerülje a hosszú időszakok nagyobb magasságokban való tartózkodását.
- Kerülje a kiszáradást.
- Kerülje az izometrikus gyakorlatokat.
- Kerülje el azokat a dolgokat, amelyek gyors vérnyomásesést okozhatnak, például a pezsgőfürdőt vagy a szaunát.
- Beszéljen kezelőorvosával, ha terhes vagy terhességet tervez.
Előfordulhat, hogy bizonyos fogászati eljárások előtt antibiotikumokra is szüksége lehet a fertőzés megelőzése érdekében.
Az Eisenmenger-szindróma életveszélyes egészségügyi állapot. Beszéljen orvosával, ha azt gyanítja, hogy tünetei szívelégtelenséggel kapcsolatosak.
Az Ectopia cordis egy veleszületett szívelégtelenség, amelyben a szív a mellkasüregen kívül fejlődik ki. Először 5000 évvel ezelőtt észlelték és rögzítették, ez egy ritka veleszületett fogyatékosság, amely minden 126 000 születésből csak egyet érint .
A legfontosabb elvitelek:
- Az Ectopia Cordis súlyos, de ritka veleszületett szívelégtelenség. A szív és néha más szervek is a mellüregen kívül alakulnak ki.
- Általában az orvos magzati ultrahangvizsgálat során diagnosztizálhatja a hibát. Az újszülöttnek azonban a születés után azonnal intenzív ápolásra, valamint sürgősségi műtétre lesz szüksége, hogy a szívet a mellkasüregben a születés után hamarosan kicseréljék.
- Általában több műtétre van szükség a mellkasi üreg és a kapcsolódó szív- és szervhibák helyreállításához.
- A várható élettartam alacsony, és kevés ilyen betegséggel született csecsemő éli túl csecsemőkorát.
Ahogy a baba a méhben fejlődik, a szív, legalábbis részben, néha teljesen, a mellüregen kívül alakul ki. Egy bőrréteg vagy egy vékony membrán fedheti a szívet, vagy nincs burkolat, így a szív nyitva marad, szabaddá válik, és nincs védelem a sérülésektől.
Az ectopia cordis esetek több mint 80%-a más szívhibákhoz kapcsolódik, mint például a jobb kamra (double outlet jobb kamra) és gyakran más szervi vagy hasfali hibákhoz.
Ez a hiba gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél, és nem számoltak be olyan esetekről, amikor egy testvérnél ugyanez a betegség kialakult volna.
Egészséges szívműködés
Egészséges testben a szív és a hasi szervek a mellkasban és a hasüregekben helyezkednek el, és a bélések, a csontok, az izmok és a bőr borítják őket. Ezek a dolgok védelmet nyújtanak a szívnek és más szerveknek a sérülésekkel és fertőzésekkel szemben.
A hiba
Az ectopia cordisban a szív a mellkasüregen kívül alakul ki. Lehet, hogy csak bőr vagy vékony hártya fedi, vagy teljesen nyitott és szabaddá válik.
Az Ectopia Cordis öt típusba sorolható, attól függően, hogy a szív hol alakul ki a mellkason kívül.
- Nyaki: a nyak közelében felfelé.
- Mellkas: a mellkas felett, ez a leggyakoribb hely, és a legrosszabb kimenetelű is, a csecsemők kevesebb mint 5% -a éli túl az elmúlt egy hónapot.
- Thoracoabdominalis: a mellkas és a has között.
- Hasi: a has felett.
Az Ectopia Cordis nagyon gyakran társul egyéb veleszületett szívhibákhoz is.
Lehet, hogy a szív az egyetlen testen kívüli szerv, vagy több szerv is kiemelkedik vele (hasfali hibák), leggyakrabban egy omphalocele. Az omphalocele olyan állapot, amikor a hasi szervek a hason kívül képződnek, és a köldökzsinór-nyílást körülvevő izomzaton (hasköldökön) átnyúlnak.
Az Ectopia Cordis néha része a Cantrell Petrológiájának , amely öt veleszületett rendellenességet tartalmaz, amelyeket gyakran együtt találnak meg:
- Ectopia Cordis: a szív a mellüregen kívül ül.
- Omphalocele: a hasi szervek kinyúlnak a hasból, a köldökön keresztül és általában a köldök felett.
- Rekeszizomsérv: egy lyuk a rekeszizomban, amely lehetővé teszi, hogy a hasi szervek kinyúljanak a mellkas üregébe.
- Mellkasi hasadék: a szegycsont (a mellkas közepén lévő csont) nem olvad össze megfelelően, és részben vagy teljesen elválik.
- Veleszületett szívbetegség: a szív szerkezetének rendellenessége, amely születéskor jelen van.
A szív ektópiáját okozza
A tudósok és az orvosok nem teljesen értik, mi okozza az ectopia cordis-t.
Ez egy veleszületett szívfejlődési rendellenesség. A veleszületett azt jelenti, hogy a magzat a születés előtt a méhben alakul ki.
Bizonyos kromoszóma-rendellenességek összefüggésbe hozhatók az ectopia cordis-szal is.
Diagnózis
Az ectopia cordis magzati ultrahangon már a terhesség első trimeszterében látható. A hiba azonban születéskor nyilvánvaló akkor is, ha az orvos nem diagnosztizálja az állapotot a magzati ultrahang során.
Ectopia szívkezelés
A legtöbb ectopia cordisban szenvedő csecsemő halva születik vagy röviddel a születés után meghal, és jelenleg nincs lehetőség a szülés előtti műtétre.
Az újszülöttnek közvetlenül a születés után intenzív ellátásra lesz szüksége.
Az orvos stabilizálja a szívet, és lefedi a szabaddá tett szívet és más szerveket sóoldattal átitatott gézzel vagy műanyag „kendőkkel”, hogy megelőzze a fertőzést és a hőveszteséget.
További információért látogasson el az ocuprime-official.top oldalra .